Амилоидоз почек

Ïîñòåïåííîå ðàñïðîñòðàíåíèå àìèëîèäíûõ îòëîæåíèé è âñå áîëüøåå âîâëå÷åíèå â ïðîöåññ ñîñóäèñòîé ñòåíêè îáóñëàâëèâàþò ðàçâèòèå âåäóùèõ ñèìïòîìîâ

Амилоидоз почек

Информация

Медицина, физкультура, здравоохранение

Другие материалы по предмету

Медицина, физкультура, здравоохранение

Сдать работу со 100% гаранией

План реферата:

  1. Введение.
  2. Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.
  3. Патогенез.
  4. Клиническая картина.
  5. Течение и прогноз.
  6. Диагноз.
  7. Лечение.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1.ВВЕДЕНИЕ

Несмотря на более чем столетнюю историю изучения («сальная болезнь» Рокитанского - 1842 г. , «амилоид» Вирхова - 1853 г.), проблема амилоидоза продолжает привлекать внимание исследователей. Это связано с несколькими причинами. Прежде всего, амилоидоз до сих пор остается распространенным заболеванием. Если его частота в общей популяции не установлена, - приводятся лишь данные о возможности поражения до 0,3% населения, то несомненно с большей определенностью можно говорить о распространенности амилоидоза среди лиц, страдающих известными, осложняющимися амилоидозом заболеваниями, с тенденцией при некоторых из них к учащению (ревматоидный артрит, опухоли различной локализации).

Вопрос о том при каких заболеваниях развивается амилоидоз, остается до конца невыясненным, хотя обычно по-прежнему в первую очередь называют туберкулез и ревматоидный артрит. Возможен амилоидоз и при хронических нагноениях - остеомиелите; бронхоэктатической болезни и других легочных нагноениях; сифилисе, а также лимфогранулематозе; опухолях паренхимы почки, легкого; неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппля; затяжном септическом эндокардите и других, более редких заболеваниях (например, медуллярный рак щитовидной железы).

Несомненно, заболеваемость амилоидозом населения разных стран зависит от распространения названных заболеваний и особенно наследственных форм патологии, чем и объясняется, например, высокая частота амилоидоза почек странах Средиземноморского бассейна ( связан с частотой периодической болезни - Средиземноморской лихорадки; Амилоидоза нервной системы в Португалии (португальский невропатический амилоидоз) и т.д.

 

2.Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.

2.1 Амилоидозом (амилоидной дистрофией) называют мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества - амилоида.

2.2. Классификация амилоидозов .

Руководствуясь причинными факторами возможным патогенетическим

механизмом, различают 5 форм амилоидоза:

  1. идиопатический (первичный), причина и механизм развития неизвестны (не исключено, то в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты наследственного амилоидоза);
  2. наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков организма
  3. приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушении иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней и злокачественных опухолей или в результате неопластической трансформации клеток белоксинтезирующей системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических лейкозах; амилоидоз опухолей APUD-системы - АРUD-амилоид)
  4. старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белков:
  5. локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого неясна.

Идиопатический, наследственный, старческий и локальный опухолевидный амилоидоз рассматривают в качестве нозологических форм. Приобретенный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях является осложнением этих заболеваний, «второй болезнью» независимо от формы амилоидоза для него характерно вытеснение специализированных элементов органов и тканей амилоидным веществом с понижением, а в финале и утратой их функции. В зависимости от преобладания поражения амилоидозом тех или иных органов недостаточность которых становится ведущей, различают нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный и генерализованный типы амилоидоза.

 

ФормаОсновной мех-м развитияКлинический типМорфологический вид в зависимости от отношения амилоида к волокнам соединительной тканиИдиопатический(первичный)НеизвестенСистемный

Кардиопатический

Нейропатический

Нефропатический

Энтеропатический

Гепатопатический

Периколлагеновый

«»

«»

Периретикулярный

«»

«»Наследственный:

  • Периодическая болезнь
  • Семейный амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой
  • Семейный амилоидоз с аллергическими проявлениями, лихорадкой из нефропатией
  • Семейный нефропатический амилоидоз типы: 1. Португальский 2. Rukavina et al.
  • Van Allen et al.
  • Maretoja

 

  • Семейный кардиопатический амилоидоз«»

 

 

Генетич. Дефект синтеза фибрилл. Белков.

«»

 

 

 

 

 

 

 

«»

«»

«»

«»

 

 

 

 

«»Нефропатический

 

 

«»

 

 

 

 

«»

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Кардиопатический«»

 

 

«»

 

 

 

 

«»

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

«»

Приобретенный (вторичный)

  • Амилоидоз, как осложнение хронических инфекций

 

  • Параамилоидоз

 

 

Нарушение иммунолог. гомеостаза

 

 

Неопластич. трансформация клеток

 

Нефротический

Эпинефропатический

Гепатопатический

Смешанный

 

Смешанный

 

Периретикулярный

«»

«»

Периколлагеновый

 

«»Старческий амилоидозИнволютив-

ные нарушения обмена белковКардиопатический

Триада Schwartz«»

Локальный опухолевидный

Неизвестен

 

«»

3. Патогенез амилоидоза.

В настоящее время конкурируют следующие теории патогенеза амилоидоза: иммунологическая, теория клеточной локальной секреции и мутационная.

По иммунологической теории амилоид рассматривался до некоторого времени, как продукт реакции антиген-антитело. В настоящее время эта теория считается несостоятельной. Доказано, что иммунные комплексы в амилоиде являются лишь гематогенными «добавками». Вместе с тем роль гуморального и клеточного иммунитета можно считать доказанной; с нарушениями в иммунологическом гомеостазе можно связать появление клеток пула амилоидобластов, способных секретировать аномальный фибриллярный белок. Однако, такое объяснение применимо лишь к экспериментальному амилоидозу и вторичному амилоидозу у человека (исключая параамилоидные синдромы). Механизм же развития идиопатического, семейного и старческого амилоидоза иммунными нарушениями объяснить нельзя.

По теории клеточного локального синтеза амилоид рассматривается, как продукт секреции клеток РЭС, а амилоидоз - как «мезенхимальная болезнь». Это хорошо аргументированная теория, так как синтез фибриллярного белка амилоида клетками мезенхимального происхождения получил убедительные доказательства. Она позволяет понять где и как образуются белки и гликопротеиды амилоидного вещества. Однако и эта теория не лишена недостатков. Она, например, не позволяет раскрыть молекулярный механизм синтеза аномального белка клетками РЭС. Будучи приложима лишь к вторичному амилоидозу человека и экспериментальному амилоидозу, она не объясняет механизм развития генетического , первичного и старческого амилоидозов.

Мутационная теория амилоидоза может стать универсальной в объяснении патогенеза всех известных его форм, если представить возможное разнообразие мутагенных факторов. При вторичном амилоидозе мутации связаны с длительной антигенной стимуляцией. При генетическом амилоидозе речь идет о мутациях гена, которая может произойти в любом локусе, чем и определяются различия в составе амилоида у разных людей и животных. При старческом амилоидозе механизмы подобны, так как этот амилоидоз рассматр

Лучшие

Похожие работы

1 2 3 4 5 > >>