Системная склеродермия

Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение

Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение

Скачать Бесплатно!
Для того чтобы скачать эту работу.
1. Подтвердите что Вы не робот:
2. И нажмите на эту кнопку.
закрыть



развиться острый полиартрит с экссудативно-пролиферативными изменениями. Но анкилозы и значительные разрушения суставных концов костей не наблюдаются. В развитии тугоподвижности и деформации суставов решающую роль играет поражение околосуставных тканей, мышечного аппарата сустава.

Характерным для системной склеродермии является остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению и деформации пальцев (рис.65). Остеолиз наступает вследствие сосудисто-трофических нарушений.

Симптомы поражения сердца часто занимают ведущее место в клинической картине заболевания. Наиболее характерно развитие кардиосклероза (диффузного или ограниченного). Венечные артерии не поражаются. Отмечается увеличение размеров сердца, глухость тонов, нарушение ритма и проводимости. Крупноочаговый фиброз иногда обусловливает инфарктоподобные изменения ЭКГ. Прогрессирование кардиосклероза приводит к развитию недостаточности сердца, плохо поддающейся лечению.

Поражение эндокарда может привести к формированию порока сердца (чаще митрального). Перикардит развивается редко и клинически выявляется в единичных случаях.

При системной склеродермии наблюдается поражение мелких сосудов (микроангиопатия), обусловливающее расстройства микроциркуляции с характерными симптомами (как периферическими, так и висцеральными): изъязвления, гангрена, ишемия внутренних органов, гипертензия в сосудах малого круга кровообращения и пр.

Часто в патологический процесс вовлекаются легкие. Постепенно развивается пневмосклероз (преимущественно в базальных отделах), иногда в сочетании с фиброзом плевры.

Вначале клинические проявления пневмосклероза незначительны, нередко им предшествуют рентгенологически выявляемые изменения. Но постепенно развивается одышка, появляется сухой кашель, боль в груди. При обследовании легких выявляются участки укорочения перкуторного звука, жесткое дыхание (иногда чередующееся с участками ослабленного) и мелкопузырчатые хрипы. Распространенный пневмосклероз может способствовать образованию кист, развитию пневмонии, абсцедированию. Субплеврально расположенные кисты склонны к разрывам с возникновением пневмоторакса. Рентгенологически вначале отмечается усиление легочного рисунка, в последующем деформация его, грубая тяжистость, полостные изменения. С распространением патологических изменений в легких нарастает недостаточность дыхания (по рестриктивному типу), которая в поздних стадиях приобретает черты тяжелой легочно-сердечной недостаточности.

Из органов пищеварительной системы в первую очередь поражается пищевод. Вследствие изменений его слизистой и мышечной оболочек нарушается глотание, появляются боль за грудиной, отрыжка, изжога (симптомы рефлюксэзофагита). Рентгенологически определяется расширение верхней и средней трети пищевода, сужение нижней трети, замедление пассажа, забрасывание содержимого желудка. Поражение двенадцатиперстной кишки протекает с явлениями дуоденостаза и нередко сочетается с вторичным хроническим панкреатитом. При преимущественных изменениях в тонкой кишке наблюдаются понос, метеоризм, боль вокруг пупка. Иногда развивается синдром мальабсорбции. При поражении толстой кишки часто возникает упорный запор. Печень нередко увеличена, уплотнена, малочувствительна при пальпации, функции ее нарушены сравнительно незначительно.

Изменения в почках возникают на разных этапах заболевания. При выраженной активности, подостром и остром вариантах может развиться истинная склеродермическая почка (артериит почечных сосудов, некроз коркового вещества) с явлениями бурно нарастающей острой недостаточности почек. При хроническом течении развивается гломерулонефрит с артериальной гипертензией и нарушениемазотовыделительной функции в финале заболевания. Иногда изменения в почках носят субклинический характер (преходящий мочевой синдром).

Поражение нервной системы проявляется нарушением кожной чувствительности, болезненностью по ходу нервных стволов, явлениями полиневрита, особенно выраженными при остром и подостром течении заболевания. У больных часто отмечается раздражительность, нарушение сна.

При исследовании крови иногда наблюдается умеренная гипохромная анемия, незначительный лейкоцитоз или лейкопения, увеличение СОЭ. Характерны увеличение содержания аг- и γ-глобулинов, фибриногена, появление С-реактивного протеина, положительная дифениламиновая проба. Иммунные нарушения проявляются повышенными титрами антинуклеарного, ревматоидного факторов, увеличением содержания иммуноглобулинов. Эти изменения коррелируют с тяжестью течения системной склеродермии. Показателем степени нарушения метаболизма коллагена и в некоторой степени активности заболевания является повышение уровня гликозаминогликанов и оксипролина в крови и моче. При изучении коагулограммы нередко, особенно при поражении почек, отмечается склонность к гиперкоагуляции.

Течение. По классификации Н.Г.Гусевой (1975) различают три варианта течения системной склеродермии.

Острое течение характеризуется бурными клиническими проявлениями с развитием тяжелых висцеральных поражений, особенно почек, что в большинстве случаев и обусловливает летальный исход.

При подостром течении вначале доминируют изменения кожи, полиартрит, часто протекающий по типу ревматоидного, но вскоре присоединяется поражение внутренних органов (интерстициальная пневмония и базальный пневмосклероз, кардиосклероз, э

s