Система гемостаза

Информация - Медицина, физкультура, здравоохранение

Другие материалы по предмету Медицина, физкультура, здравоохранение

Скачать Бесплатно!
Для того чтобы скачать эту работу.
1. Пожалуйста введите слова с картинки:

2. И нажмите на эту кнопку.
закрыть



выделяют клинические формы гемофилии А, В, С:

  • крайне тяжелая форма - активность фактора VIII (IX и XI) от 0 до 1 %;
  • тяжелая форма - активность фактора VIII (IX и XI) от 1 до 2%;
  • средней тяжести - активность фактора VIII (IX и XI) от 2 до 5%;
  • легкая форма, или субгемофилия, - активность фактора VIII (IX и XI) от 6 до 24%;
  • минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII (IX) в крови для выполнения операций - 25%, для фактора XI 5 - 15%.

В клинической практике очень важно отдифференцировать гемофилию от болезни Виллебранда.

Оценка второй фазы плазменного гемостаза образования тромбина

Показатели, характеризующие вторую фазу:

  1. Протромбиновое временя.
  2. Активность V фактора.
  3. Активность VII фактора.
  4. Активность II фактора.

 

Протромбиновое время

 

Протромбинове время для взрослых в норме 11 - 15 с, для новорожденных 13 - 18 с.

Протромбиновое время (ПВ) характеризует первую (протромбинообразование) и вторую (тромбинообразование) фазы плазменного гемостаза и отражает активность протромбинового комплекса (факторов VII, V, X и собственно протромбина - фактора П).

Увеличение протромби нового времени говорит о наклонности к гипокоагуляции и может зависеть от различных причин:

  • недостаточность одного или нескольких факторов протромбинового комплекса при таких редких наследственных коагулопатиях, как гипопроконвертинемия (дефицит фактора VII) и гипопротромбинемия (дефицит фактора II);
  • отмечаемое иногда при амилоидозе увеличение протромбинового времени, связанное с дефицитом фактора X, который поглощается амилоидом, а при нефротическом синдроме - с дефицитом факторов VII и V, которые выделяются с мочой;
  • синтез факторов протромбинового комплекса в клетках печени, при заболеваниях которой количество их снижается, и протромбиновое время в определенной степени может служить показателем функционального состояния печени. Увеличение протромбинового времени отмечается при острых гепатитах, хронических гепатитах, циррозах печени, при подострой дистрофии печени и других поражениях паренхимы печени и является плохим прогностическим, признаком. При этом причиной увеличения протромбинового времени может стать и развивающееся в результате уменьшения поступления желчи в кишечник нарушение всасывания витамина К, который необходим для синтеза факторов протромбинового комплекса. Такова же причина увеличения протромбинового времени и при механической желтухе;
  • энтеропатия и кишечные дисбактериозы, ведущие к недостаточности витамина К, также могут сопровождаться увеличением протромбинового времени;
  • при лечении антагонистами витамина К - антикоагулянтами непрямого действия - нарушается конечный этап синтеза факторов протромбинового комплекса, и протромбиновое время удлиняется. Терапия непрямыми антикоагулянтам и считается адекватной, если протромбиновое время увеличивается в 2 раза;
  • потребление факторов протромбинового комплекса при остром ДВС-синдроме ведет к раннему увеличению протромбинового времени (в 2 раза и более);
  • при хроническом панкреатите, раке поджелудочной железы и желчного пузыря увеличение протромбинового времени может быть результатом поражения печени и(или) развития ДВС-синдрома;
  • афибриногенемия, гипофибриногенемия (снижение содержания в крови фибриногена до 1 г/л и ниже), а также избыточное содержание гепарина в крови ведут к увеличению протромбинового времени;
  • удлинение протромбинового времени выявляется при острых и хронических лейкозах вследствие развития ДВС-синдрома;
  • повышение уровня антитромбина или антитромбопластина в крови также ведет к удлинению протромбинового времени;
  • целая группа лекарственных препаратов способна удлинять протромбиновое время: ацетогексамид, анаболические стероиды, антибиотики, ацетилсалициловая кислота (в больших дозах), слабительные средства, метотрексат, никотиновая кислота, хинидин, хинин, тиазидные диуретики, толбутамид.

Укорочение протромбинового времени говорит о наклонности к гиперкоагуляции и может быть отмечено в начальных стадиях тромбоза глубоких вен нижних конечностей, при полицитемии, в последние месяцы беременности. Укорочение протромбинового времени вызывают следующие лекарственные препараты: ацетилсалициловая кислота (в небольших дозах), меркаптопурин, пероральные контрацептивы.

Определению протромбинового времени отводится ведущая роль в контроле за пероральной антикоагулянтной терапией. Однако при таком контроле протромбиновое время зависит от чувствительности используемого для этих целей тромбопластина. Разные тромбопластины различают по ISI (International Sensitivity Index - Международный индекс чувствительности), который прилагается к описанию каждого набора. В 1983 г. ВОЗ совместно с Международным обществом тромбоза и гемостаза приняли тромбопластин из мозга человека за референтный и установили, что ISI этого тромбопластина равен 1,0 (Международный референтный препарат Всемирной организации здравоохранения). Все другие коммерческие тромбопластины калибруются по нему, и для каждого определяется своя чувствительность (ISI). Для сравнения результатов исследования протромбинового времени у больных, получающих пероральную антикоагулянтную терапию, необходимо рассчитать INR (International Normalized Ratio), или международное нормализованное отношение (MHO).

 

 

INR - это попытка математически скорректировать разницу, даваемую тромбопластинами с разл

s